Что такое Spina bifida у детей и взрослых, каковы ее симптомы и лечение?

Аномалия развития позвоночника, которая формируется на стадии утробного развития – спина бифида (по-латыни именуется «Spina bifida»). Ученые выяснили, что уже на первом месяце беременности мамы у ее плода может развиваться это заболевание. Что это такое? Расщепление позвоночника – это и есть спина бифида. Недуг может угрожать жизни младенца различными патологиями. Среди них грыжи, пороки развития позвоночника, липомы (подробнее здесь), аномалии развития спинного мозга, кисты – не смертельно опасные болезни, но требующие особого внимания и вмешательства хирургов. Бывает скрытая и явная форма спины бифида. Ежегодно почти 2 тысячи детей в России рождается с этим пороком. В большинстве из случаев патология проявляется в сложной форме.

Что такое спина бифида

Недуг характеризуется неправильным развитием позвоночника, которое затрагивает спинной мозг и окружающие его нервы. Заболевание неизлечимо и сопровождает человека в период всей жизни. Спина бифида у детей требует применения корсетов и специальных приспособлений, которые помогут хоть как-то осуществлять естественную жизнедеятельность, поскольку заболевание сильно влияет на ЦНС и опорно-двигательный аппарат. Спина бифида подразделяется на типы:

1. Заболевание средней тяжести.
2. Тяжелое.

Сложные формы приковывают человека к инвалидной коляске. Все, что могут сделать врачи – облегчить состояние больного и помочь ему научиться двигаться. Люди с этим диагнозом рождаются с дефектами по всему позвоночнику или в каком-либо из его отделов. Чаще всего затрагивается поясница. Страдает 1 крестцовый позвонок s1. Не зарастает дужка. На таком уровне патология не опасна. В области s1 она не развивается и не влияет на другие органы. По анатомическим канонам у детей крестец разделяется на отдельные позвонки, которые во взрослом возрасте превращаются в однородную систему. Патология нижнего позвонка поясничного отдела l5 проявляется не менее часто. Почти 85% случаев пороков касаются нижней части позвоночника, остальные диагностируют в шейном и грудном отделах. Поражение области позвонка l5 является наиболее распространенным.

О строении поясничного отдела позвоночника читайте здесь.

Хирургическим путем можно восстановить целостность позвоночника, но нервы привести в порядок не удастся. По свидетельству врачей, чем ближе к голове расположен дефект, тем тяжелее ситуация.

Характеристики скрытой и явной форм

Наиболее умеренная из разновидностей спины бифида – скрытая. Явных отклонений и патологий нет, кожные покровы не нарушаются. Диагноз «спины бифида» в скрытой форме ставят, когда поврежден один из позвонков и при этом наружу не выходят нервы или спиной мозг. Чаще это позвонок s1 или l5. При рождении у ребенка с такой аномалией ярко проявляется впадина в той области, где расщеплен позвонок. Иногда к позвонку крепится спинной мозг. Это еще одна из аномалий. Нормой же является свободное провисание спинного мозга без соприкасания с позвоночником.

1. Менингоцеле. Умеренная разновидность недуга. При этой форме спинномозговой канал не закрыт, и требуется хирургическое вмешательство, чтобы привести все в норму. У взрослых этот тип спины бифида вызывает нарушения деятельности ЖКТ и мочевыделительной системы.
2. Липоменингоцеле. Более тяжелое проявление спины бифида, при котором ткань жировая, которая в нормальном состоянии не соприкасается со спинным мозгом, продавливает его. У малышей могут не быть нарушены структуры нервов, но с желудочно-кишечным трактом проблемы возможны. Показано оперативное вмешательство.
3. Миеломенингоцеле. Сложный вид спины бифида. Канал, в котором проходит спинной мозг, не закупорен, и все содержимое выпирает вместе с нервами. Помимо таких характеристик, и кожа больного в этой области деформирована. У пациентов с таким видом болезни поражены органы брюшины, развиваются сложные пороки иных систем.

Причины аномалий – недостаток витаминов В и особенно фолиевой кислоты в организме беременной женщины не только на начальных этапах, но и во всех триместрах. Если женщина принимает противосудорожные препараты, она попадает в группу риска по развитию у ее будущего малыша спины бифида. На первоначальной стадии развития плода позвоночник и спинной мозг представляют собой плоские клетки, которые позже сворачиваются и превращаются в нервную трубку. Если этого не происходит или проходит частями, налицо страшное заболевание. Причина его до конца остается неизвестной, но предположения ученых сводятся к заключениям о стечении сразу 3 обстоятельств при формировании недуга: генетическая предрасположенность, неправильное питание во время беременности и неблагоприятная окружающая среда. Будущим мамам рекомендовано употреблять больше витамина В, избегать приема антибиотиков.

Высок риск развития спины бифида у тех младенцев, мамы которых болеют диабетом. Если возраст беременной подходит к 40 годам, и это ее первый ребенок, когда женщина относится к социально незащищенному слою населения, употребляет алкоголь, страдает ожирением, есть риск неправильного развития малыша в утробе. Врачи предостерегают беременных и от посещения саун, использования джакузи.

Особенности симптоматики

Симптомы заболевания зависят от формы и его тяжести.

Различают следующие проявления:

1. Если расщепление скрытое, симптомов может не быть, либо наблюдаться маленькое пятнышко в области патологии.
2. При более тяжелых формах симптомы становятся явными, позвонок может выпячиваться и становится хорошо заметным.
3. При сложных формах – параличи конечностей (преимущественно нижних), нарушение деятельности органов брюшины.

Среди отклонений в полноценном развитии организма:

• нарушения деятельности мозга – гидроцефалия;
• смещение мозгового вещества к шейному позвонку вверх (ведет к значительным нарушениям речи);
• недоразвитость спинного мозга, влекущая за собой сколиоз и другие заболевания позвоночника;
• раннее половое развитие;
• неврозы;
• избыточная масса тела;
• нарушение кожных покровов;
• недуги сердечной системы;
• ухудшение зрения.

Заболевание диагностируется на этапе беременности с помощью МРТ позвоночника или КТ. Проводят и другие диагностические манипуляции. Среди них прокалывание позвоночника плода через брюшную полость мамы с целью забора вещества на лабораторное обследование. Распознать недуг на начальном этапе развития младенца помогает и УЗИ. Делается и биохимия крови по показателям, определяющим наличие недуга.

Это исследование проводится с 16 до 19 недели беременности у представительниц прекрасной половины, в роду которых были такие аномалии или ранее рождавшие малышей, больных спиной бифида. Как только малыш с таким диагнозом появляется на свет, есть опасность разрыва стенки мешка, в котором находится грыжа, и инфицирование соседних тканей.

Дети с диагнозом спина бифида страдают от болей в области поясницы или боли в груди. У них есть расстройства двигательной системы. Наблюдается недержание кала и мочи. Деформируется позвоночник. Примерно 20% пациентов страдают от спинномозговой грыжи. Даже в инвалидном кресле они не могут нормально передвигаться. Этим детям показана операция для того, чтобы они просто получили возможность социально адаптироваться.

Методы лечения заболевания

Лечение проводится уже на этапе внутриутробного развития младенца. Грыжа или иные дефекты устраняются. Но это вмешательство делается в редких случаях. Таким способом удается избежать развития гидроцефалии и других аномалий. Передвигаться у этих детей возможность будет с условием последующего лечения поле появления на свет. Методика пока не нашла широкого применения в России.

Наиболее распространенный вариант – устранение недуга сразу после рождения. Желательно, чтобы оно произошло в результате кесарева сечения. Младенца сначала оперируют и после начинают лечить. Кесарево необходимо в целях предотвращения повреждения позвоночника малыша при естественных родах. Операцию ребенку проводят в первые сутки после появления на свет. Хирурги закрывают костный дефект и сохраняют костный мозг неповрежденным. Если структура нервов уже была нарушена, восстановить их не удастся.

Главное, сохранить двигательную функцию малыша и возможность нормально осуществлять важные жизненные функции организма. На этапе реабилитации используют средства для восстановления после травмы: протезы, показана лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры.

В некоторых случаях, особенно это вероятно, когда женщина во время беременности не наблюдалась у врачей, недуг обнаруживается у детей случайно, в ходе диагностики по жалобам. В таком случае результатом проведенного МРТ-анализа станет страшный диагноз. Врачи принимают меры, воздействуя на позвоночник так, чтобы не допустить повреждения спинного мозга. Взрослым операции делают, только если наступило осложнение заболевания. В остальных случаях терапия сводится к профилактике. Кроме физиопроцедур, больные носят специальный корсет.

Часто необходимо проводить не одну, а несколько операций через различные промежутки времени. Требуется устранять спинномозговую жидкость или грыжу. Это зависит от реакции организма маленького пациента на проведенные ранее вмешательства. Если и после этого появляются боли или деформируется позвоночник, хирурги приходят к выводу, что спинной мозг, несмотря на все усилия, фиксируется и примыкает к позвонкам. Пациенту делают новую операцию.

Больных спиной бифида и их родственников беспокоит дальнейшая жизнь и ее полноценность. Социальная адаптация возможна, как утверждают врачи. Чем ниже центрировалась дисфункция на позвоночнике, тем благоприятнее прогнозы.

Но-Шпа от головной боли: полная инструкция по применению.

Как лечить шишку на руке под кожей на запястье? Подробнее читайте здесь.

Что делать при сколиозе: методы лечения и профилактики. 

Профилактические меры

Сегодня ученые схожи во мнении, что патологии развития нервной трубки плода наиболее распространены. В качестве профилактики женщинам, желающим родить здорового ребенка, подумать о своем здоровье необходимо еще до беременности.

Главное – планирование. Кроме приема необходимого комплекса витаминов (по назначению врача), нужно обратить внимание на более углубленное обследование. Даже если у ближайших и дальних родственников женщины не было похожих патологий, важно получить консультацию генетика.

Известно, что ученые-медики некоторое время назад научились предупреждать аномалии нервной трубки плода. Женщинам, в роду которых наблюдались такие пороки, доктора рекомендуют до беременности и вплоть до 3 триместра употреблять большое количество фолиевой кислоты. Дозировки в каждом конкретном случае назначает врач.

В некоторых европейских странах фолиевую кислоту рекомендуют применять всем беременным без исключения. Это лекарственное средство даже попало в обязательный перечень бесплатных препаратов, выдаваемых будущим мамам. Так, частота заболеваний младенцев за последние 5 лет существенно сократилась. Но в России пока эта методика не практикуется.

Женщинам рекомендуют употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кислоты фолиевой: фрукты, овощи, крупы. Богаты этим веществом: зеленый салат, зеленые овощи, шпинат, петрушка и укроп, капуста, смородина черная, шиповник, малина.

Овощи: свекла, горох, морковь, огурец. Фрукты: бананы, абрикосы, апельсины. Из продуктов животного происхождения: мясо, молоко, рыба. Но насыщения продуктами, богатыми витамином В9, мало. Необходим прием фолиевой кислоты в качестве лекарственного средства по назначению доктора.

Еще одна мера профилактики – информационная. Женщина должна знать, почему нужно принимать те или иные препараты или витамины во время беременности, какие продукты должны входить в рацион для предупреждения развития у малыша спины бифида.