Причины, симптомы, диагностика, лечение ювенильного дерматомиозита у взрослых и детей

Тяжелым прогрессирующим системным заболеванием, поражающим кожные покровы и микроциркуляторные сосуды является ювенильный дерматомиозит. Главным направлением распространения болезни принято считать детскую группу до 16 летнего возраста. Начало развития чаще всего относится к возрасту от 4 до 10 лет. Чаще всего недугом страдают девочки подросткового возраста.

Отличием от взрослого заболевания дерматомиозита является частое поражение внутренних органов, развитие кальциноза, выраженная боль в области мышц. Причиной заболевания медики считают воздействие факторов окружающей среды и генетическую предрасположенность отдельной категории людей. Патогенез заболевания, включающий механизмы возникновения в настоящее время не имеет четкого определения.

Симптоматика болезни

Дерматомиозит – это болезнь, которая характеризуется воспалительными процессами в гладкой мускулатуре, провоцирующими нарушение двигательной функции пораженных мышц. Основные симптомы болезни:

• общая слабость;
• повышение температуры тела;
• потеря аппетита;
• поражения кожи, ведущие к слабости в плечевых и бедренных мышцах;
• поражение внутренних органов.

В начальной стадии заболевания проявляется только мышечный и кожный симптом. Заболевание имеет два варианта развития. В одном случае оно может развиваться стремительно и остро. В другом случае – медленно нарастать в течение нескольких недель и даже месяцев. Проявление мышечной слабости при недуге демонстрируется трудностями во время вставания со стула или кровати, при посадке в транспорт, подъеме по лестнице. Наблюдаются болевые ощущения в мышцах. Иногда может нарушаться речь.

При поражениях кожи демонстрируется гелиотропная сыпь, которая локализуется в области скул, носа, носогубной складки, на груди и в верхней части спины. Могут наблюдаться шелушение и высыпания над мелкими суставами кистей, над локтевыми и коленными суставами. Неприятными ощущениями на кожных покровах может являться покраснение, шелушение, трещины на ладонях, расширение капилляров, фитодерматит, отечность в области ногтей. Кожные проявления могут распространяться и в область волосяного покрова головы.

Наблюдающаяся слабость дыхательной мускулатуры часто приводит к предпосылкам развития пневмонии и быстропрогрессирующему легочному фиброзу. Одним из опасных симптомов является поражение суставов, которое проявляется в виде неэрозивного артрита мелких суставов кистей, а также поражение сердца, приводящее к нарушению его ритма и кардиомиопатии. Редкими могут быть случаи поражения почек, которые выражаются в почечной недостаточности.

Прогрессирование болезни может спровоцировать такой симптом, как сухость слизистых, а также вызвать спастическую реакцию мелких сосудов пальцев при нахождении на холоде или эмоциональных стрессах, что проявляется покраснением кожного покрова.

Основным симптомом заболевания, которое не выражается внешне, а проявляется только после точных диагностических исследований крови, является отсутствие специфических антител.

Стоит отметить, что заболевание имеет две формы. При первой – болезнь возникает по причине атаки вирусов или генетической предрасположенности. Болезнь проявляется после перенесенного стресса и простудных заболеваний. Вторая форма заболевания – полимиозит, характеризуется поражением группы мышц, с неярко выраженным симптомом болезни, кроме слабости мышц.

Люди, контактирующие с больными дерматомиозитом, опасаясь за здоровье своих близких, задаются вопросом: заразен ли недуг? Ответ на этот вопрос кроется в причинах, вызвавших то или иное проявление болезни. Если больной имеет внешние симптомы в виде сыпи, то причиной болезни может стать любое инфекционное заболевание, что само по себе является заразным. Проявление недуга в виде простудных симптомов тоже может вызвать заражение вирусными бактериями, даже воздушно-капельным путем.

Диагностика патологии

Основная диагностика дает полную клиническую картину заболевания только после лабораторных исследований, в которых важным показателем является анализ крови. Тревожными могут быть показатели, при которых:

• увеличено содержание КФК, МВ-фракции, АЛТ, АСТ;
• повышена концентрация креатинина и мочевины;
• наблюдается ускорение СОЭ;
• наличие миозитспецифического и антисинтетазного антитела.

Основным методом для подтверждения поражения мышц и назначения в дальнейшем эффективного лечения является электронейромиография, при помощи которой врачи могут исключить или подтвердить неврологическую патологию. МРТ и спектроскопия являются чувствительными методами, помогающим выявить воспалительные процессы в мышцах. ЭКГ помогает определить нарушение сердечного ритма и сделать правильный диагноз.

При помощи рентгенологического исследования легких врачам удается выявить на первых стадиях развития болезни базальный пневмосклероз и легочный фиброз. Биопсия мышечной ткани является крайне необходимой для уточнения причин дисфагии – затрудненного глотания. Очень важным моментом при диагностике, несмотря на наличие некоторых симптомов, является необходимость исключения онкологического процесса. В этом помогает использование маммографии, ФГДС, УЗИ малого таза и колоноскопия.

Способы лечения и препараты

Классификация дерматомиозита по происхождению делится на:

• идиопатический – первичный;
• вторичный, опухолевый;
• детский ювенильный.

По характеру течения болезнь может быть острой, подострой и хронической. В зависимости от стадии развития медиками назначается соответствующие терапевтические мероприятия.

После того как поставлен правильный диагноз, врачи подбирают способы лечения заболевания, в основе которого выбор падает на использование глюкокортикоидов, дозу их сразу же снижают при положительной динамике. Широко используемая пульс-терапия редко бывает эффективной, поэтому ее применяют только при развитии миокарда и альвеолита – воспаления в лунке.

Лечение ювенильного дерматомиозита на ранних стадиях приносит более благоприятный прогноз.

Для лечения недуга применяют следующие препараты:

• Преднизолон;
• Метилпреднизолон;
• Циклофосфан;
• Циклоспорин;
• Метотрексат;
• Гидроксихлорохин;
• Иммуноглобулин.

Применение таких препаратов, как Циклофосфан при фиброзе легких и в других случаях, Метотрексат назначают при недостаточно эффективной гормональной терапии. Поддерживающую терапию проводят с использованием низких дозировок иммуномоделирующих препаратов. Использование Иммуноглобулина позволяет преодолеть неэффективность стандартной терапии. Если при диагностике выявлены тяжелые формы болезни пациентам, назначают плазмаферез – очистку крови.

Ни в коем случае при любых стадиях заболевания нельзя заниматься самолечением. Это может вызвать осложнения, приносящие огромный вред здоровью. Только под наблюдением врача-ревматолога возможно благоприятное лечение болезни.

Лечится ювенильный дерматомиозит не только при помощи лекарственной терапии. По мере затихания его симптомов врачами назначается умеренная физическая нагрузка, лечебная физкультура. Массаж может проводиться, когда отсутствуют все симптомы недуга, и полностью снят воспалительный процесс в мышцах.

При ремиссии проводят реабилитационную терапию в специализированных санаториях-профилакториях, в которых больным предлагается широкий спектр физиотерапевтических мероприятий – сернистые, радоновые и рапные ванны. Для детей предлагается более щадящий вариант физиотерапии, разработанный в соответствии с возрастными особенностями организма и характера болезни.

Детский дерматомиозит

Дерматомиозит у детей проявляется в результате перенесенных инфекционных заболеваний, гепатита В, гриппа, инфекционных заболеваний кишечного характера. Ювенильный дерматомиозит может появиться вследствие сделанных вакцинаций. Причиной болезни у ребенка может стать переохлаждение, аллергические реакции на некоторые лекарственные препараты, на почве иммунных нарушений, протекающих в организме. Некоторые симптомы болезни проявляются в результате генетической предрасположенности ребенка.

Проявление болезни имеет сложную клиническую картину.

Часто наблюдающимся симптомом может быть боль в мышцах, отек кожных покровов и дерматологические поражения кожи.

Так проявляется идиопатический дерматомиозит, при котором характерны внешние проявления. При несвоевременном и неэффективном лечении болезнь может перейти в хроническую форму, при которой происходит нарастание боли даже в состоянии покоя.

Детский организм очень чувствителен к разному роду лекарствам, поэтому их подбор осуществляется только при непосредственном участии врача-ревматолога и инфекциониста. Перед началом лечения врач проводит диагностику, позволяющую определить причины, вызвавшие болезнь и уже после этого назначает терапию.

Лечение дерматомиозита у детей можно проводить и народными средствами. Основным результатом при их использовании является ликвидированный болевой симптом. Пострадавшим мышцам обеспечивают покой и воздействуют на болевые рецепторы согревающими компресссами, которые должны обладать только сухим теплом. Это может быть теплый шерстяной шарф.

Применение аромамасел с корицей, лавандой и розой прекрасно помогают при массаже. В больные места можно втирать специально приготовленную мазь на природной основе, в состав которой входит 4 части сливочного масла и 1 часть порошка хвоща. Приготовленную смесь втирают в больное место, накрывают его пленкой, тепло укутывают и не снимают в течение нескольких часов. Лучше процедуру делать на ночь.

Хороший эффект дают листья и почки ивы, из которых готовят целебный настой. Одна столовая ложка почек ивы заливается половиной литра кипятка. Смесь настаивается в течение часа. Прикладывать настой нужно, как компрессс на пораженные кожные покровы.

Алтей лекарственный можно приготовить вышеуказанным способом и использовать в виде примочек.

Использование народных средств не является панацеей при борьбе с заболеванием. Только комплексное использование всех методов лечения может обеспечить должный эффект в победе над болезнью.

Профилактика недуга

Людям, у которых кто-то из родственников имеет проблемы с системной патологией соединительных тканей, необходимо использовать меры по устранению факторов риска, приводящих к развитию болезни. Первичная профилактика направлена на выявление недуга и срочное его лечение. Физические нагрузки, нахождение под активными солнечными лучами должны быть сведены к минимуму. Родители маленьких детей, относящихся к группе риска, должны тщательно проверять качество вакцин и четко следовать правилам вакцинации.

В процессе профилактики необходимо придерживаться специальных диет и следить за употреблением в пищу богатых витаминами фруктов и овощей. Забота о своем здоровье – это серьезный труд, способный при правильном подходе навсегда избавить от тяжелых и опасных недугов, к которым относится дерматомиозит.